تومور فیبروسارکوما چیست ؟
تومور فیبروسارکوما
فیبرو سارکوما، توموری با منشا سلول های مزانشیال است که میتواند به طور تودهای در بافت نرم و یا تومورهای اولیه و ثانویه استخوانی ظهور کند.
مانند تمامی تومورهای بافت نرم و سارکومهای استخوانی روش اصلی درمانی فیبروسارکوما، برداشت کامل تومور(exsion) همراه با حاشیه مناسب از بافت سالم اطراف آن است.
میزان survival و فانکش نهایی فیبروسارکوما به فاکتورهای زیادی بستگی دارد. برای مثال میتوان به سایز تومور، location تومور، گرید بافتشناسی و بیماری های متاستاتیک همراه با آن اشاره کرد. که این فاکتورها به عنوان فاکتورهایی برای سنجش میزان موفقیت درمان و staging تومور هستند.
پاتوفیزیولوژی
همانطور که گفته شد، فیبروسارکوما توموری با منشا سلولهای مزانشیال است؛ که از فیبروبلاستهای بدخیم در زمینهای از کلاژن تشکیل شدهاست.
دو تایپ کلی برای آن مطرح است:
1- فیبروسارکوما اولیه
یک fibroblastic malignancy است؛ که از تودههای متنوع کلاژن تشکیل شده است. و میتواند به دو فرم مرکزی (که از داخل کانال مدولاری شروع به رشد میکند.) و محیطی (که از پریئوست استخوان رشد خود را شروع میکند.)
2-فیبروسارکوما ثانویه
از ضایعاتی که از قبل در داخل استخوان هستند(pre-existing lesion ) مثل اینفارکتهای استخوانی، ضایعات همراه با fibrous dysplasia،
استئومیلیت مزمن، بیماری پاژه، و یا بطور عارضهای پس از انجام رادیوتراپی از محل استخوان و یا بافت نرم، رشد میکنند. این فرم نسبت به نوع اولیه خیلی aggressive و poor prognoseهست.
همچنین سارکوما میتوانند از محل ایمپلنتهای فلزی که برای فیکس محل شکستگی و یا reconstruction
مفاصل استفاده میشوند، اتفاق بیوفتد که البته بسیار نادر هست.
سندرمهای ارثی مثل، multiple nourofibromas میتوانند همراه با فیبروسارکوما باشند.
اتیولوژی
هیچ دلیل شناخته شدهای برای فیبروسارکوما وجود ندارد. گمان برده میشه که جهشهای ژنتیکی نقش داشتهباشند. که شایعترین آنها جهش حذف، نقطهای و ترانسلوکیشنها هستند.
اپیدمیولوژی
فیبروسارکومای تومور استخوانی در مردها بیشتر دیده میشود و ارتباطی با نژاد افراد ندارد.
تنها 10 درصد از سارکومهای موسکلواسکلتال و 5 درصد از تونورهای اولیه استخوانی را شامل میشود.
ممکن هست در هر سنی دیده بشود ولی بیشتر در دهه 4 زندگی دیده میشود. و بیشتر اندام تحتانی ، بالاخص tibia و frmur را درگیر میکند.
فیبروسارکومای بافت نرم نسبت به استخوان طیف وسیع تر سنی را شامل میشه (35_55) و از بافت نرم ران و پشت زانو شروع به رشد میکند. و بطور تودهای بزرگ، بدون درد با حدود نامشخص که تا فاشیا هم عمق دارد، هست.
یک فرم نوزادان که شامل بچههای زیر 10 سال هم میشود وجود دارد؛که اگر درمان بشود پروگنوز خیلی خوبی برخلاف بالغین دارد.
پروگنوز
فیبروسارکوما اولیه استخوان نسبت به استئوسارکوما پروگنوز بدتری دارد و survival پنج ساله آن 65?
است. در گریدهای بالا فیبروسارکوما اولیه survival 10 ساله آن 30? است.
فیبروسارکوما ثانویه بسیارpoor prognose و survival 10 ساله آن تنها 10? است .
فیبروسارکوما مادرزادی استخوان در بچهها پروگنوز بهتری دارد و survival طولانی مدت آن 50? است.
فیبروسارکوما بافت نرم survival پنج ساله 40-60? دارد.
در نوع نوزادی نیز survival پنج ساله بالای 80? هست.
علائم بالینی
سارکوم استخوان اغلب با درد و تورم همراه هست. و حتی ممون است این تودهها به قدری بزرگ شوند که ساختار استخوانی را تخریب کرده و فرد با یک pathological fracture به عنوان علامت اولیه مراجعه کند.
بطور کلی ضایعه بیش از 50 درصد cortex استخوان را درگیر میکند و سایز آن بیش از 2cm است. و یا ممکن است calcar استخوان فمور را درگید کند که ریسک شکستگی آن بالا هست.
سابقه bone infarct و irradiation یا سایر ریسک فاکتورها ذهن ما رو به سمت فیبروسارکوما ثانویه سوق میدهد.
سارکوم بافت نرم اغلب بطور توده بدون درد ظاهر میشور و سیر علائم آن نسبت به ضایعات استخوانی سریعتر است. چراکه این صایعات بافت نرم به سرعت در عمق فاشیای عضلانی رشد کرده و حین تشخیص با توده بزرگی در اندام تبدیل شده باشند.
اغلب ضایعا اطراف زانو تشکیل میشوند ، پروکسیمال فمورhip ، و پروکسیمال آرنج هم میتوانند درگیر شوند.
همچنین یافتههای غیرختصاصیای مثل یک توده fix و یا firm تا یک تندرنس موضعی ممکن است، ایجاد شود.
عوارض عروقی و عصبی خیلی دیر ظاهر شده و نشان از بیماری وسیع دارد.
تشخیصهای افتراقی:
- Fibrous histiosarcoma
- Osteosarcoma
- Paget sarcoma
- Neurosarcoma
1- plain radiography
از محل درگیری برای ارزیابی درگیری اولیه و یا ثانویه استخوان انجام میشود. محل استئولیت و تخریب با نمای moth-eaten یا اسکلروز دیده میشود.
بطور کل برای ضایعات استخوانی و تشخیص سایز توده بسیار کمک کننده هست.
2- CT scan
برای سارکوماهای استخوانی در تشخیص درگیری استخوان، تخریب استخوان و واکنشهای استخوانی مفید است. علائم شکستگی و impending fracture
ها ممکنه دیده بشه و محل توده دقیق تر مشخص میشود. در ضایعات متاستاتیک هم خیلی موثر هست.
3-MRI
بهترین وسیله برای بررسی تودههای بافت نرم و تعیین گسترش intraosseus و extraosseus مفید هست. همچین گسترش موضعی سایز و درگیری نوروواسکولار را مشخص میکند.
فیبروسارکومای استخوانی بطور تیپیک گسترش extraosseus دارد.
4-bone scan
برای تعیین stage و تشخیص متاستاز استخوانی ویا بیماریهای polyostotic بکار میرود. و محدودیت آن غیر اختصاصی بودن آن است.
5- biopsy
بیوپسی قدم اولی برای شروع درمان و اخرین مرحله تشخیص است.
6- hisologiical findings
روشهای بسیاری مطرح هست که در این بین دو سیستم بیشتر استفاده میشود. یکی musculoskeletal tumour society
و دیگری American joint Committee of cancerهستند. که هر دو سیستم شامل گرید بافتشناسی، محل توده و متاستاز میباشند. سایر فاکتورها مثل عمق و سایز تومور هم تاثیر گذار هست.
روش های درمان
روش های درمان که توسط متخصص تومورهای استخوانی توصیه میشود ، یکی از روش های زیر است.
درمان دارویی
درمان دارویی به عنوان درمان کمکی؛ که شامل رادیوتراپی، کموتراپی هست. و هم باعث کنترل موضعی ضایعه و هم باعث کاهش متاستاز میشود. در مورد کموتراپی اختلاف نظر وجود دارد و بطور عمده در ضایعات استخوانی استفاده میشود.
رادیولوژی همراه با جراحی در فیبروسارکوما بافت نرم میتواند با یا بدون کموتراپی انجام شود.
درمان جراحی
درمان جراحی که شامل بیوپسی هم میشود، انجام نمیشود مگر اینکه مراقبتهای کامل بیمار پس از جراحی در دسترس باشد. درمانش هم شامل کنترل موضعی و درمان بیماری زمینهای هست. که برای کنترل موضعی باید رزکشن جراحی با حاشیه وسیع وreconstruction برای sub sequence defect انجام داد.
میزان عود مس از درمان 60 درصد هست که بیشتر به علت radition قبل و بعد جراحی ایجاد میشود.
بیماران باید حداقل تا 5 سال follow شوند.